·经验与总结·
肠旋转不良是一组胚胎发育中肠管不完全旋转及固定的结构异常，指胚胎期肠管在以肠系膜上动脉为轴心的旋转发育过程中的旋转运动不完全或异常所引起的位置异常和系膜附着不全的先天性疾病。 其发病率约为0.17%～0.20%[1-2]，约64%～80%的先天性肠旋转不良患儿于新生儿期出现临床症状， 非新生儿肠旋转不良比较少见[3]，可引起上消化道梗阻和肠扭转肠坏死。据报道肠扭转的发生率高达44%[4]。一旦诊断应及时手术。传统治疗方式均须开腹行Ladd手术，切口大，创伤大，腹腔干扰大，瘢痕明显。近年随着新设备的出现和手术技巧的进步，腹腔镜已在小儿腹部疾病的诊断和治疗中得到广泛应用。我科自2013年5月至2016年5月已实施21例腹腔镜下Ladd手术，取得了满意的疗效， 本研究总结患者的临床特点和影像学检查意义，同时评价外科腹腔镜微创手术治疗的效果和优越性，现报告如下。
1.1 临床资料 先天性肠旋转不良患儿21例，包括男性14例，女性7例，年龄58 min～4岁。21例患儿均表现为间歇性呕吐，呕吐物含有胆汁，3例有便血，全组20例无腹胀，其中1例合并急性阑尾炎患儿有轻度腹胀。患儿均术前插胃管，调整水电解质平衡后于气管插管全身麻醉下行手术治疗。
1.2 辅助性检查 21例患儿腹部立位片中，1例发现典型双泡征；17例示腹部肠气减少；16例行消化道造影显示回盲部位置异常；3例消化道造影见回盲部位置正常；1例考虑为急性阑尾炎，腹腔镜探查发现肠旋转不良，未行消化道造影；1例术前彩超示单层幽门肌厚0.5 cm，但呕吐物为胆汁，上消化道造影示幽门处通过顺利，十二指肠梗阻，未行下消化道造影，腹腔镜下探查发现为肠旋转不良。
1.3 手术方法 全组采用气管插管加静脉复合全身麻醉，留置胃管和导尿管，取仰卧位，胸部垫高，常规消毒。Stryker高清腹腔镜系统，采用三孔法， 取脐窝纵切口5 mm，插入5 mm Trocar及腹腔镜，建立CO2气腹，压力6～10 mmHg，右上、下腹各取一约5 mm皮肤切口，腹腔镜监视下戳入带鞘芯5 mm Trocar。腹腔镜下全面探查，明确是否有中肠扭转，找到Ladd韧带，从十二指肠开始顺序提拉肠管，复位扭转的中肠，同时检查肠管排除合并畸形，用剪刀和电钩相结合离断Ladd韧带，充分游离拉直十二指肠，将十二指肠顺腹腔右侧旁沟下行，小肠置于腹腔右侧，切除阑尾，回盲部置于左上腹。检查无活动性出血并清点器械后解除气腹，取出Trocar，缝合戳孔切口下肌肉层，医用胶粘合腹部切口。
本组21例患儿，均行腹腔镜下Ladd手术，3例中转开腹，9例有肠扭转，1例合并急性化脓性阑尾炎，1例合并美克尔憩室，1例合并乳糜腹。手术时间52～125 min，平均65 min。术后均随访1～2年，腹部瘢痕不明显，全组病例恢复顺利，无并发症。
先天性肠旋转不良是较多见的消化道发育畸形，其发生与中肠的旋转异常相关联。盲肠和升结肠系膜索带压迫十二指肠降部和水平部以及小肠系膜固定不良是本病基本的病理解剖学基础。本病可发生以肠系膜上动脉为轴心的扭转，极易导致肠管缺血坏死。如果不能及时发现并手术可造成严重后果。先天性肠旋转不良的症状特点与年龄有明显关联，多数人主张将此病按年龄分为新生儿期和非新生儿期[5]。本组病例显示我科收治先天性肠旋转不良中新生儿占71.4%，与研究[6]报道相符。非新生儿先天性肠旋转不良症状出现较晚， 可能是由于盲肠和升结肠腹膜系带对十二指肠的压迫并未造成婴幼儿期细小肠管梗阻， 但被压迫的肠管随年龄增长而生长， 或者肠壁因充血水肿增厚， 导致受压肠管出现梗阻症状。非新生儿肠旋转不良较少见， 其本身的临床表现不典型， 症状一般较轻， 易发生误诊、误治，文献报道其平均误诊时间长达3.7 年。肠旋转不良诊断主要依靠影像学检查，X线腹部平片仅能显示不同程度的肠梗阻， 梗阻程度较轻或缓解时可无异常。全消化道钡餐、钡灌肠和碘油造影是诊断肠旋转不良的首选检查， 其可靠X 线征象是： 十二指肠空肠曲位置不正常； 空肠起始段或全部小肠位于右腹部；盲肠结肠异位；十二指肠、空肠上段呈螺旋形下降表现则提示合并有中肠扭转。B超和CT检查对肠旋转不良的诊断有一定价值， 肠旋转不良合并肠扭转有特征性的B超和CT图像， 表现为“漩涡征”， 是肠管、肠系膜以及肠系膜上静脉围绕肠系膜上动脉的旋转而形成。有研究表明三维血管重建或造影可确定肠系膜上动脉的走行路径，甚至可发现部分病例合并有血管畸形，可作为诊断该病的直接证据，同时还可以评估肠扭转、肠绞窄的程度[7-9] 。国外研究者按年龄来分类分析患儿的临床症状，认为较大龄儿童的肠旋转不良是一个与新生儿时期有区别的组群，主张先天性肠旋转不良无论发病年龄，一旦确立诊断，除个别症状轻微外均应积极手术，避免造成患儿生长发育障碍，防止肠扭转肠管坏死的严重并发症的发生[10]，自1936年Ladd提出了其手术方式，Ladd手术已作为该病的标准术式，但其切口大、切断较多腹壁肌层、留下并发切口疝的隐患、腹腔干扰较大、术后患儿疼痛明显、愈后瘢痕明显等问题始终无法消除。但随着社会发展和科技进步，腹腔镜在小儿外科领域的广泛运用，腹腔镜下Ladd手术被证明安全且有效，较开腹手术优势明显[11]。本组病例全部行腹腔镜下Ladd手术，术后患儿临床症状很快得到改善。该术式具有手术视野广、创伤少、恢复快、愈后美观、并发症少等优点。同时腹腔镜Ladd手术全程在监视器直视下操作，避免了传统开腹手术探查对周围脏器及肠管的干扰，并且避免了开腹手术中大量肠管长时间暴露，术中丢失水分少，术后肠功能恢复快，有利于降低患儿手术后肠粘连、肠梗阻等的发生率，较传统手术减少了逐层开腹关腹等手术操作，操作熟练后手术时间较开腹手术无延长。
综上所述，腹腔镜Ladd手术是安全有效的，完全可以取代传统开腹手术而作为先天性肠旋转不良外科治疗的首选方式。但是要顺利完成手术，取得良好效果，还需注意以下几点：(1)术前常规留置胃管及导尿管可以增加操作空间，避免损伤胃及膀胱。术中需完全分离Ladd束带，一旦Ladd束带被分离，十二指肠可以相对较直地向下置入腹腔右侧旁沟，如果不能完全解除束带则会导致十二指肠梗阻或肠扭转复发。但是一切试图通过固定十二指肠或者结肠以求减少复发概率的方法都不能采用，因为所有这些方法都会导致因粘连和内疝造成肠梗阻复发的概率增加[12-15]。(2)肠管重新排列，Ladd术需常规行阑尾切除，把盲肠放置在左上腹。(3)约21%肠旋转不良患者合并其他畸形[16]，术中应仔细探查，以免漏诊，本组有1例合并急性化脓性阑尾炎，1例合并美克尔憩室，1例合并先天性心脏病，1例合并中度营养不良，1例合并乳糜腹。(4)本组1例患儿术后8 d出现横结肠穿孔，考虑迟发性热损伤，建议术中应尽量多用剪刀，减少电钩应用，避免热损伤。(5)本组1例患儿术后8 d出现戳孔疝，建议缝合戳孔切口下肌肉层，特别是合并营养不良的患儿，以避免戳孔疝的发生。(6)开展腹腔镜下Ladd术要有良好的腹腔镜手术基础，本组病例初期部分手术时间较长，考虑与部分病例有合并症、手术开展初期操作不熟练以及部分病例肠扭转严重有关，后期手术时间基本在55 min左右。(7)要严格掌握手术指征，对于低体质量儿、早产儿以及有严重合并症的患儿不必强求应用腹腔镜手术，患儿安全最重要。
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