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| 肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration，HLD）是一种常染色体隐形遗传的铜代谢障碍性疾病，临床上较为少见。主要表现为肝豆状核变性、肝硬化、锥体外系症状、角膜色素环及较少见的肾功能损害、骨骼损害等［1］。以多浆膜腔积液和溶血危象为特征的HLD在临床上十分罕见，极易误诊且病情凶险，早期诊断及治疗对该病的预后至关重要。本文报道1例以多浆膜腔积液和溶血危象为特征的HLD患儿的临床诊治经过，并结合文献复习，分析其发生机制和治疗方法，以提高儿科医生对该病的认识。 |
| DOI：10.11851/j.issn.1673-1557.2021.04.026 |
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