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| 目的：探讨原发性小血管炎疾病的临床与病理学表现以及各实验室检查项目的特点，为临床诊治提供参考。方法：回顾性分析18例原发性小血管炎患者的临床资料，对患者的临床症状、病理特征、实验室检查结果、治疗过程以及预后情况等进行综合分析。结果：18例患者中肾脏受累者16例。经免疫荧光试验，结果显示有12例肾活检者未见免疫球蛋白及补体沉积，在光镜下显示已形成新月体，具体包括纤维性、细胞纤维性及细胞性新月体。少数患者出现肾小球局部灶节段性坏死现象。12例中有细胞性新月体者7例(58.3%)，细胞纤维性新月体者3例(25.0%)，肾小球的入球小动脉出现纤维素样坏死同时其肾小球毛细血管袢局部灶节段出现纤维素样坏死者2例(16.7%)。12例患者中有9例(75.0%)新月体形成，3例(25.0%)的病理表现为纤维素样坏死。在18例患者中，完全缓解者有6例，占33.3%；显著缓解者有10例，占55.6%；部分缓解者有1例，占5.6%；经治疗未能控制病情，病情继续进展，且未能脱离透析者为无效，本组共1例，占5.6%。本研究的总体有效率达到94.4%。结论：对于多系统受累的患者应首先考虑到患原发性小血管炎的可能性，对疑似患者可采用ELISA法进行ANCA检测，及时实施肾活检能够在早期确诊该病。治疗原发性小血管炎可联合应用激素与细胞毒药物以强化免疫抑制过程，能够明显改善该病的预后，而且应做好随访，对ANCA、血沉以及C-反应蛋白的动态变化进行检查，以便能在早期判断疾病复发并给予及时治疗。 |
| DOI：10.11851/j.issn.1673-1557.2013.05.007 |
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